Inhoud
- centrioles
- Microtubule Organizing Center
- De overgangszone
- Basale lichaamsfuncties
- Basale lichaamsziekten
Veel micro-organismen en celtypen bevatten wimpers of flagella, die haarachtige of zweepachtige structuren zijn die vanuit de celwand in de externe omgeving projecteren. Cilia en flagella functioneren om een beweeglijke cel voort te stuwen, externe materialen rond een vaste cel te verplaatsen of werken als niet-beweeglijke sensorische elementen.
Cilia en flagella hebben dezelfde basisstructuur en verschillen alleen in die zin dat flagella langer zijn dan cilia. Ze verschillen ook met precies hoe ze bewegen en op welke cellen ze zich bevinden. Beide soorten structuren zijn geworteld in de cel aan de basaal lichaam (ook a genoemd kinetosome), wat een gespecialiseerde vorm is van een structuur genaamd a centriole.
centrioles
Een basaal lichaam is een centriol, wat een cilindervormige structuur is die bestaat uit microtubuli die op hun beurt tot 13 protofilamenten bevatten die een hol centrum omgeven. Basale lichamen zijn de organellen die nodig zijn om cilia en flagella te vormen. De protofilamenten zijn polymeren van het eiwit tubuline.
De microtubuli in een basaal lichaam verschijnen als een set van negen tripletten. Elk triplet bevat drie microtubuli, gelabeld A, B en C, langs hun lengte aan elkaar bevestigd.
De negen tripletten vormen een holle cilinder die zich net onder het celmembraan bevindt. Een basaal lichaam dient als de wortel waaruit flagella en cilia ontspruiten en verankeren in de cel.
Microtubule Organizing Center
Het basale lichaam is een voorbeeld van een centrum voor het organiseren van microtubuli, of MTOC. Deze structuren zijn uniek omdat ze bestaan uit de gamma-vorm van tubuline. Dit betekent simpelweg dat de tubuline een iets andere structuur heeft dan alfa en beta-tubuline, waardoor het anders kan functioneren.
De tubuline-eiwitten in flagella en cilia zijn van de alfa- en bèta-variëteit. Als een MTOC stabiliseert het basale lichaam de microtubuli en ondersteunt hun beweging. De gamma-tubuline van een MTOC verbindt zich met andere eiwitten om ringcomplexen te vormen die een bindingsplaats voor de microtubuli verschaffen.
De overgangszone
Het basale lichaam gaat over in een structuur die an wordt genoemd axoneme, die het skelet van het flagellum of cilium vormt. Binnen de overgangszone eindigen de C-microtubuli van het basale lichaam. De resterende negen sets A- en B-buisjes strekken zich uit door de overgangszone en helpen bij het vormen van het axoneme.
Motiele cilia en flagella, zoals die gevonden in de menselijke luchtpijp en het flagellum gevonden op zaadcellen, hebben axonemen die twee extra microtubuli bevatten die langs de centrale as lopen. Niet-beweeglijke cilia missen de centrale microtubuli.
Basale lichaamsfuncties
Basale lichamen vervullen verschillende functies die belangrijk zijn voor cilia en flagella-activiteiten. De negen basale microtubuli vormen het sjabloon voor het bouwen van het axoneme. Het basale lichaam oriënteert en positioneert ook de cilium of flagellum, wat cruciaal is voor de juiste beweging van vloeistoffen in het axoneem.
Basale lichamen reguleren de intrede van eiwitten in het axoneem en spelen een rol bij de celdeling. Eventuele functiestoornissen in het basislichaam kunnen tot verschillende ziekten leiden.
Basale lichaamsziekten
Een dergelijke ziekte wordt genoemd Joubert-syndroom. Veroorzaakt door verschillende mutaties in basale lichaam en cilia-genen, is cilia en basale lichaamsvorming abnormaal in de zich ontwikkelende foetus. Zonder de juiste functie van cilia tijdens de ontwikkeling, ontwikkelen delen van het lichaam en cellen in de foetus zich niet goed.
Deze signalering en ontwikkelingsstoornissen die leiden tot de symptomen van deze ziekte, waaronder ernstig onderontwikkelde en abnormale motorische vaardigheden, misvormde cerebellum, gebrek aan spiercontrole, hormonale problemen, hangende oogleden en meer.
Een ander voorbeeld van een basale lichaamsaandoening is Meckel syndroom. Veroorzaakt door mutaties in genen waardoor basale lichamen zich kunnen vormen en functioneren, resulteert het in de dood voor de getroffenen. De gedachte ervan is dodelijk vanwege inactieve / misvormde trilhaartjes die het vruchtwater tijdens de ontwikkeling niet goed circuleren.